피부경화증, 전신경화증이 동반된 레이노현상은 적극적인 치료가 필요하고 예후가 좋지 않은 것으로 알려져 있습니다.
피부경화증이란 무엇이고, 피부경화증이 발생하는 원인과 치료가 가능한 질환인지, 질환 관리는 어떻게 해야하며, 질환을 진단 받았을 때 사망률과 예후는 어떻게 되는지 알아보도록 하겠습니다.
피부경화증 질환이란?
피부경화증은 전신경화증이라고도 불리며, 피부는 물론 혈관, 폐, 심장, 콩팥 등의 내장 기관이 섬유화되면서 전신이 딱딱해지는 질환을 말합니다.
피부 일부분만 증상이 나타나는 것을 국소피부경화증이라고 하고, 내부 장기에까지 증상이 나타나는 것을 전신경화증이라고 합니다. 피부경화증 또한 우리 몸을 보호해 주는 면역계가 오히려 우리 몸을 공격자로 인식하고 공격하는 만성 자가면역 질환의 한 종류입니다.
아주 드물게 나타나는 질환으로 30~ 40대에 주로 발병하고, 남자보다 여자에게서 더 많이 발생하는 질환입니다.
피부경화증이 생기는 원인은 뭘까?
아직 피부경화증이 왜 생기는지 정확히 밝혀져 있지 않지만, 몸에서 과다하게 생성된 콜라겐이 축적되어 피부나 신체 장기에 섬유화를 일으키는 것으로 알려져 있으며, 혈관내피 손상, 면역학적 염증, 조직의 섬유화 이 세 가지 요인이 피부경화증을 발생하게 하는 데 중요한 역활을 할 것으로 알려져 있습니다.
피부경화증이 있을 때 나타나는 증상은?
피부경화증의 증상은 오랜 기간 서서히 나타나며, 증상이 나타났을 때는 이미 병이 진행된 상태인 경우가 대부분입니다.
피부경화증을 가진 모든 환자가 대부분 초기에 경험할 수 있는 증상은 레이노현상입니다.
레이노 현상은 추위나 진동, 스트레스에 노출되었을 때 동맥혈관이 과도하게 수축하여 일시적인 혈액순환 장애를 보이는 현상을 말합니다.
그리고 레이노현상 외에 발병 초기 나타나는 증상에는 손이나 발이 붓는 현상이 나타납니다. 병이 점점 진행되면 피부가 두꺼워지고 딱딱해져 손을 쥐기가 힘들어지게 됩니다.
안면 표정이 사라지게 되고, 주름이 없어지며, 입을 크게 벌리는 것이 어려워지게 됩니다.
또한 피부의 색소 침착이나 피하에 칼슘 결정이 축적되기도 하고, 손가락과 발가락 끝 부위에 상처가 잘 생길 수 있습니다.
관절 주위 근육이 약해지고, 관절이 붓고, 뻣뻣해져 관절을 움직이는 것이 힘들어지게 되고, 통증이 발생할 수 있습니다.
전신경화증이 있을 때 나타나는 증상은?
피부경화증이 국소적으로 피부에만 증상이 나타나는 것이라면 전신경화증은 말 그대로 내부 장기에까지 증상이 나타나게 됩니다.
전신경화증을 앓고 있는 사람의 90%에서 소화기 증상을 호소합니다. 식도 및 위 장의 운동이 원활하지 못해 상복부 불편감, 식도역류, 속쓰림, 음식을 삼키는 데 어려움, 변비 또는 설사 등의 증상을 호소합니다.
드물지만 심낭에 물이 차거나 심부전 혹은 부정맥이 나타날 수 있으며, 전신경화증을 진단 받은 환자의 10%에서 4년 이내에 급성신부전, 혈뇨, 단백뇨 등의 신장 문제가 발생할 수 있습니다.
전신경화증을 앓고 있는 환자의 대부분에서 폐섬유증과 폐동맥 고혈압이 나타나게 되고 이는 사망의 주요 원인이 되기도 합니다.
피부경화증 치료가 가능한 것일까? 주의해야 할 것은?
피부경화증, 전신경화증의 치료가 현재까지 완치에 이르지는 못하고 있습니다. 피부경화증, 전신경화증을 진단받은 사람의 주된 치료 목표는 나타나는 증상을 완화하고 신체 주요 장기에 침범되지 않도록 예방하는 것입니다.
이를 위해 할 수 있는 생활 주의 사항은 다음 아래와 같습니다.
- 몸을 따뜻하게 합니다.
- 추운 겨울 신체가 노출되지 않도록 모자 장갑 등을 사용합니다.
- 신발과 양말은 혈액 순환에 방해되지 않도록 넉넉한 것을 신습니다.
- 피부가 건조해지지 않도록 보습 비누나 로션, 크림 등을 사용합니다.
- 반드시 금연하도록 합니다.
- 혈액순환을 위해 규칙적인 운동은 필수입니다.
- 소량의 음식을 자주 먹도록 하고, 부드러운 음식을 천천히 씹어 먹습니다.
- 식후 4시간 이내 누워 자지 않습니다.
- 카페인 든 음식은 제한합니다.
피부경화증 사망률 & 예후
심장, 신장, 폐 등의 주요 장기를 침범하지 않는 피부경화증의 경우에는 90% 이상이 생존할 수 있습니다. 신체 주요 장기에 침범되지 않도록 적극적인 치료와 관리가 필요하며, 조기에 정확하게 진단받고 치료하면 현저히 사망률을 낮출 수 있습니다.
10년 전까지만 해도 전신경화증을 진단받은 환자는 5년째 사망에 이를 만큼의 사망률이 매우 높았지만, 최근에는 다양한 면역 치료제 연구가 활발히 진행되면서 병의 예후가 좋아지고 있습니다.